Morto Ezio Bosso, qual è la malattia neurodegenerativa che ha colpito l’artista
Il compositore, pianista e direttore d'orchestra Ezio Bosso si è spento a soli 48 anni, a causa di una rara malattia autoimmune e neurodegenerativa non definita, ma che presenta una sintomatologia progressiva molto simile a quella della SLA (Sclerosi laterale amiotrofica), conosciuta anche come malattia dei motoneuroni, malattia di Lou Gehrig o malattia di Charcot. A causa del peggioramento della sua condizione, diagnosticata nel 2011 dopo un intervento chirurgico per rimuovere un cancro al cervello, l'artista è stato costretto a utilizzare una sedia a rotelle, e nel 2019 annunciò di non poter più suonare il pianoforte, continuando tuttavia a comporre musica e a dirigere i suoi colleghi. Inizialmente si diffuse la notizia che Bosso fosse stato effettivamente colpito dalla SLA, ma poi si venne a sapere che si trattava di un'altra patologia, probabilmente sempre della famiglia delle cosiddette malattie del motoneurone, oppure dalla neuropatia motoria multifocale (MMN).
Cosa sono le malattie autoimmuni e neurodegenerative
Come specificato dall'Istituto Humanitas, le malattie autoimmuni sono patologie “caratterizzate da una reazione scorretta del sistema immunitario, che attacca e distrugge i tessuti sani del nostro organismo riconoscendoli come estranei per errore”. Si tratta in pratica di una disfunzione del nostro sistema di difesa, che riconosce come nemici tessuti e cellule del nostro stesso corpo. Tra le patologie autoimmuni più diffuse figurano l'artrite reumatoide, il diabete di tipo 1 e il lupus eritematoso sistemico. La causa scatenante non è nota, sottolinea l'autorevole Manuale MSD per operatori sanitari, la diagnosi è complessa (prevede numerosi esami) e il trattamento spesso prevede l'uso di farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori), con tutto ciò che ne consegue in termini di rischi infettivi. Le malattie autoimmuni neurodegenerative comportano un'aggressione del sistema immunitario verso neuroni e altre cellule del sistema nervoso, determinando paralisi progressiva, atrofia, tremori, perdita della memoria e della parola, insufficienza respiratoria e numerosissime altre complicanze, strettamente legate al numero e al tipo di cellule interessate dal processo degenerativo.
I sintomi della SLA
La SLA, una malattia molto simile a quella che ha colpito Ezio Bosso, è una malattia autoimmune neurodegenerativa che interessa nello specifico i motoneuroni, “ovvero le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale in grado di regolare l'attività di contrazione dei muscoli volontari”, spiega l'Istituto Humanitas. L'inesorabile progressione della malattia può essere più o meno rapida, con la morte dei motoneuroni che può avvenire nell'arco di pochi mesi o in un intervallo di tempo sensibilmente maggiore. Anche il celebre astrofisico e matematico Stephen Hawking fu colpito da una malattia del motoneurone, probabilmente una forma di SLA a progressione particolarmente lenta (lo scienziato si è spento all'età di 76 anni il 14 maggior del 2018, dopo aver combattuto con la malattia per oltre 50 anni). Le cause scatenanti della SLA non sono note, ma in base a quanto indicato dall'Humanitas si possono riconoscere vari fattori che sono coinvolti nello sviluppo: eccesso di glutammato; predisposizione genetica; carenza di fattori di crescita; fattori tossico-ambientali. Per questa condizione non esiste una cura ma trattamenti di supporto (nel caso specifico principi attivi che agiscono sulle concentrazioni di glutammato). “La diagnosi si basa sull'analisi della conduzione nervosa, sull'elettromiografia e sull'esclusione di altre patologie tramite la RM e gli esami di laboratorio”, spiegano gli scienziati del Manuale MSD. Tra le altre malattie del motoneurone si segnalano la paralisi bulbare progressiva e l'atrofia muscolare progressiva. Queste malattie colpiscono in (leggera) prevalenza gli uomini, soprattutto tra i 40 e i 70 anni.
Cos'è la Neuropatia motoria multifocale (MMN)
Come specificato, la malattia di Ezio Bosso non era la SLA, ma una con sintomi molto simili. Per alcuni si sarebbe trattato della Neuropatia motoria multifocale (MMN), una condizione autoimmune che non interessa i nervi sensitivi ma quelli motori, ovvero quelli che “trasmettono i segnali dal sistema nervoso centrale ai muscoli”, spiega l'Humanitas. La patologia si caratterizza da “una difficoltà nell'invio degli impulsi elettrici che permettono ai muscoli di muoversi”, pertanto nella maggior parte dei casi i pazienti sperimentano debolezza e perdita della forza, soprattutto a mani e braccia, che rende difficili anche i più semplici gesti quotidiani come lavarsi o indossare dei vestiti. Nel caso di Bosso avrebbe reso impossibile suonare il pianoforte. “Se mi volete bene, smettete di chiedermi di mettermi al pianoforte e suonare. Non sapete la sofferenza che mi provoca questo, perché non posso, ho due dita che non rispondono più bene e non posso dare alla musica abbastanza. E quando saprò di non riuscire più a gestire un’orchestra, smetterò anche di dirigere”, dichiarò Bosso nel settembre del 2019, alla Fiera del Levante di Bari. L'Humanitas sottolinea tuttavia che la Neuropatia motoria multifocale non è una patologia pericolosa per la vita, e che alcuni pazienti hanno sintomi talmente lievi che non è necessario alcun trattamento. Le cause, così come per le altre patologie autoimmuni, non sono note, mentre per quanto concerne le terapie si può procedere con immunoglobuline, il principio attivo chiamato ciclofosfamide, fisioterapia e terapia occupazionale.
