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4 Gennaio 2019
18:30

Encefalite letargica, la letale malattia del sonno causata da un virus sconosciuto

Una panoramica sull’encefalite letargica, patologia infiammatoria del cervello della quale ancora oggi non si conosce l’agente patogeno di origine virale scatenante. Responsabile di una pandemia tra 1915 e il 1920, durante la quale uccise oltre 1,5 milioni di persone, oggi è una rara malattia sporadica, caratterizzata da ipersonno, blocco dei bulbi oculari, sintomi simili al Parkinson e all’influenza. La mortalità è del 40%.
A cura di Andrea Centini
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Credit: <a href="https://pixabay.com/it/ore–di–sonno–dormire–sano–857957/" target="_blank" rel="nofollow noopener">ashleyamos</a>
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Normalmente col nome di malattia del sonno ci si riferisce alla tripanosomiasi africana, una malattia parassitaria provocata da protozoi trasmessi dal morso della mosca tse-tse; al mondo, tuttavia, esiste anche una seconda patologia “del sonno”, decisamente più rara, mortale e soprattutto misteriosa. Stiamo parlando dell'encefalite letargica, un'infiammazione del cervello di origine virale della quale ancora oggi non se ne conosce l'agente patogeno responsabile. Fu descritta per la prima volta dal neuroscienziato austriaco Constantin von Economo e dal collega francese Jean-René Cruchet – per questo è conosciuta anche col nome di encefalite di von Economo-Cruchet – ed è caratterizzata dal cosiddetto ipersonno, cioè un profondo sonno patologico nel quale si ricade costantemente anche dopo essere stati svegliati.

Cos'è l'encefalite letargica

Conosciuta anche col nome di encefalite epidemica, l'encefalite letargica è una rara patologia infiammatoria del cervello provocata da un virus non ancora identificato. Tra il 1915 e il 1920 causò una pandemia in tutto il mondo, colpendo quasi 5 milioni di persone e causando il decesso di più di un terzo di esse. Poiché si diffuse parallelamente alla catastrofica pandemia di “spagnola”, che di morti ne causò da 50 a 100 milioni, si è spesso pensato a uno stretto collegamento con l'influenza, tuttavia le prime smentite su questo potenziale legame emersero già cento anni fa. Focolai epidemici di encefalite letargica sono stati registrati fino alla metà degli anni '20 del secolo scorso; oggi si manifesta solo in rari e sporadici casi.

Sintomi dell'encefalite letargica

Come indicato, la malattia è caratterizzata da un sonno patologico definito ipersonno, così “irresistibile” che i pazienti si addormentano immediatamente dopo essere stati svegliati. La condizione è costante sia di giorno che di notte ed è accompagnata da forti dolori, mal di testa, febbre, confusione mentale, mal di gola, visione doppia e altri sintomi tipicamente legati alle infezioni cerebrali (encefaliti). Tutti questi aspetti abbracciano la cosiddetta fase acuta, nella quale la mortalità si aggira attorno al 40 percento. Questa fase può essere seguita da una seconda condizione cronica nella quale i pazienti sviluppano il parkinsonismo, cioè sintomi equivalenti a quelli provocati dal Parkinson come rigidità, tremori, lentezza e altri segni extrapiramidali. A questi si aggiungono crisi oculogire, cioè la deviazione dei globi oculari verso l'alto (più spesso), di lato o in basso.

Le cause dell'encefalite letargica

L'unica certezza è l'origine virale dell'infezione, come suggeriscono gli esami autoptici condotti sui pazienti deceduti, ma ad oggi non è nota l'eziologia – la causa scatenante – dell'encefalite letargica. Tra gli agenti patogeni indiziati, oltre ai virus a RNA della famiglia degli Orthomyxoviridae responsabili dell'influenza, sono finiti nel mirino degli scienziati anche lo Streptococcus pyogenes, un enterovirus e un diplococcus, anche se nessuno ha dato risposte certe. Recenti studi hanno fatto emergere una possibile correlazione con una risposta anomala del sistema immunitario, ma anche in questo caso non ci sono conferme.

Diagnosi e cura dell'encefalite letargica

Esistono diversi criteri diagnostici per determinare la presenza di encefalite letargica, e normalmente tendono tutti a escludere altre condizioni neurologiche responsabili di sintomi simil-influenzali, ipersonnia, paralisi dei muscoli che controllano il movimento oculare e cambiamenti psichiatrici. Il trattamento della patologia avviene principalmente attraverso terapie immunomodulatorie e approcci per mitigare i sintomi. Tra i farmaci più utilizzati ci sono gli steroidi e il Levodopa usato per contrastare il Parkinson, anche se la stabilizzazione dei pazienti è molto complessa e spesso si ottengono risultati per breve durata.

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