Inclusa nella famiglia dei tumori del sangue, la leucemia linfatica cronica (LLC) è la forma di leucemia più diffusa al mondo, in particolar modo nei Paesi occidentali, dove ha un'incidenza compresa tra i 5 e i 15 casi ogni 100mila persone. In Italia colpisce in media poco meno di tremila persone ogni anno, 1.600 uomini e 1.150 donne. Viene definita “leucemia dell'anziano” poiché generalmente si manifesta dopo i 60 anni di età (meno del 15 percento dei casi viene diagnosticato prima dei 65 anni). Come indica il nome stesso si tratta di una patologia cronica, con un decorso generalmente molto lento, ma può essere anche più rapido in base alla gravità della stessa. Ecco tutto ciò che c'è da sapere.

Cos'è la leucemia linfatica cronica

La leucemia linfatica cronica è un tumore del sangue legato alla moltiplicazione anomala dei linfociti – cellule del sistema immunitario – che si accumulano nel sangue, negli organi linfatici (milza e linfonodi) e nel midollo osseo. Talvolta possono aggredire anche gli altri organi. Nella maggior parte dei casi si tratta dei linfociti B, tuttavia possono essere coinvolti anche quelli T. Una di queste cellule, in parole semplici, ‘impazzisce' e inizia a produrre cloni anormali che non sono in grado di proteggere l'organismo, accumulandosi negli organi indicati e facendoli gonfiare.

Le cause della leucemia linfatica cronica

L'esatta causa scatenante della leucemia linfatica cronica non è ancora nota, tuttavia si ritiene che alla base vi siano fattori ambientali in grado di modificare il profilo genetico – come moltissimi altri tumori – e fattori genetici; non a caso i parenti di chi soffre della patologia presentano un rischio maggiore di svilupparla rispetto alla restante popolazione. Dal punto di vista genetico si indaga su una possibile mutazione delle cellule B e sull'attivazione di un enzima chiamato ZAP-70.

Tipologie e stadi della leucemia linfatica cronica

Esistono due forme principali di leucemia linfatica cronica: quella a decorso lento, nella quale prima che si sviluppino i primi sintomi possono trascorrere anche molti anni, e quella a decorso veloce, più aggressiva e letale. In questo secondo caso alcune proteine – come la già citata ZAP-70 – sono presenti in concentrazioni più elevate. La LLC può presentarsi in 3 (A, B e C) o 4 (I, II, III e IV) stadi distinti in base al sistema di riferimento; il primo, chiamato stadiazione secondo Binet, è più comune in Europa, mentre il secondo, la stadiazione secondo Ray, si usa più spesso negli Stati Uniti. In entrambi i sistemi si parte da una condizione basale con aumento dei linfociti e asintomatica a una con accumulo degli stessi negli organi linfatici e nel midollo osseo; nel mezzo si osserva un ingrossamento del fegato e degli organi linfatici e una riduzione di globuli rossi (anemia).

I sintomi della leucemia linfatica cronica

Come indicato, generalmente la LLC si presenta con un decorso estremamente lento, e per lo sviluppo dei primi sintomi possono trascorrere anni. I linfonodi si ingrossano ma non provocano dolore e la loro consistenza risulta morbida al tatto; molto spesso risultano ingrossati anche la milza e il fegato. Analogamente ad altre leucemie, emergono spossatezza, pallore e battito cardiaco accelerato (tachicardia) legati all'anemia. La compromissione del sistema immunitario aumenta inoltre il rischio di infezioni, in particolar modo di quelle batteriche. La riduzione delle piastrine può invece favorire l'insorgenza di emorragie. La leucemia linfatica cronica quando evolve nella forma più aggressiva scatena anche condizioni autoimmuni (gli anticorpi attaccano le cellule dell'organismo), febbre, perdita di peso e altri sintomi. Generalmente il 75 percento dei pazienti a 5 anni dalla diagnosi è ancora vivo.

Diagnosi e cura della leucemia linfatica cronica

La diagnosi della LLC generalmente viene fatta con analisi del sangue; molto spesso avviene per puro caso, durante un controllo di routine o di altro tipo. Nei casi più dubbi può essere effettuata una biopsia dei linfonodi, mentre per verificare lo stadio della patologia sono utili TAC, scansioni a raggi X e altre tecniche di imaging. La cura varia in base alla gravità della patologia; nei casi in cui essa è del tutto asintomatica non si interviene con un trattamento terapeutico, ma si osserva l'evolversi della stessa. Quando si interviene normalmente si procede con una chemioterapia che non guarisce la malattia ma la ‘tiene a bada', attraverso un mix di farmaci (Fludarabina, Rituximab e Alemtuzumab). In occasione della European Hematology Association (EHA) 2018 tenutasi a Stoccolma è stata presentata una terapia rivoluzionaria a base di venetoclax e dell’anticorpo monoclonale rituximab che permette di evitare la chemioterapia.

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