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Cos’è la sindrome da disfunzione multiorgano che ha ucciso il nipote di Sharon Stone

Lunedì 30 agosto il nipotino di un anno dell’attrice Sharon Stone è deceduto a causa di una grave condizione clinica, la sindrome da disfunzione multiorgano o MODS, tra le principali cause di morte nei pazienti ricoverati in terapia intensiva. Ecco quali sono le cause, quanto è letale e come si tratta la complessa sindrome sistemica.
A cura di Andrea Centini
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Come sottolineato dal dottor John C. Marshall, medico presso il Dipartimento di Chirurgia del Toronto General Hospital e docente all'Università di Toronto, la più comune causa di morte nei pazienti ricoverati in una unità di terapia intensiva (ICU) è una condizione clinica diffusa ma ancora non pienamente compresa: la sindrome da disfunzione multiorgano o MODS (acronimo di Multiple Organ Dysfunction Syndrome). Conosciuta anche come sindrome da insufficienza multiorgano – sebbene questo secondo nome sia considerato inappropriato da molti esperti -, fondamentalmente si tratta di una sindrome sistemica che si caratterizza per una serie di deficit funzionali che coinvolgono due o più organi del paziente colpito, ma anche sistemi fisiologici come quello ematologico, endocrino e immunitario, spiega il dottor Marshall. La condizione clinica è associata ad altre manifestazioni patologiche quali la sepsi, lo shock settico e uno stato infiammatorio noto come SIRS (sindrome da risposta infiammatoria sistemica) che possono tutte sfociare nella sindrome da disfunzione multiorgano, sebbene in molti casi l'origine sia ignota. È stata proprio la MODS a causare la morte del piccolo River William Stone, nipote dell'attrice Sharon Stone, volata negli Stati Uniti dall'Italia per stare al fianco della sua famiglia. Ecco cosa sappiamo su questa condizione medica.

Cos'è la sindrome da disfunzione multiorgano

“La sindrome da disfunzione multiorgano (MODS) può essere definita come lo sviluppo di uno squilibrio fisiologico potenzialmente reversibile che coinvolge due o più sistemi di organi non coinvolti nel disturbo che ha portato al ricovero in terapia intensiva e che si manifesta a seguito di un danno fisiologico potenzialmente pericoloso per la vita”. È con queste parole che il dottor Marshall descrive la complessa e severa condizione clinica, la cui mortalità è variabile in base alla causa scatenante e al numero di sistemi/organi coinvolti dalla disfunzione. Osterbur e Nickson la definiscono invece come “la progressiva disfunzione fisiologica di due o più sistemi di organi in cui l'omeostasi non può essere mantenuta senza intervento”. La MODS può coinvolgere i sistemi respiratorio, cardiovascolare, renale, epatico, neurologico ed ematologico. In base al livello di disfunzione rilevato, i medici della Società Europea di Terapia Intensiva hanno messo a punto una scala basata su un punteggio (il Multiple Organ Dysfunction score) che determina lo stadio della gravità della condizione, suddiviso in quattro fasi cliniche distinte. Si spazia dall'iperglicemia all'oliguria (ridotta escrezione urinaria) della prima fase a riduzione nella concentrazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia), disfunzioni epatiche ed ematologiche nella seconda fase, passando per lo shock della terza. Nell'ultimo stadio il paziente dipende da varie terapie per il mantenimento dell'omeostasi dell'organismo, in pratica un insieme di parametri chimico-fisici vitali. Come indicato da Nurse24, l’insufficienza respiratoria solitamente si manifesta entro 72 ore dall'evento scatenante della MODS, seguita dall'insufficienza epatica (entro una settimana), da emorragia gastrointestinale (entro 15 giorni) e renale (entro 17 giorni).

Le cause della sindrome da disfunzione multiorgano

Come specificato dal professor Nickson, la sindrome da disfunzione multiorgano è generalmente causata da una malattia, un'infezione o lesioni che determinano “uno stato di immunodepressione e ipometabolismo”. Queste condizioni innescano una risposta infiammatoria sistemica non regolata – la SIRS – che determina il danno ai tessuti e le conseguenti disfunzioni dei sistemi d'organo. La causa più comune della MODS, spiegano i professionisti di Ausmed, è la sepsi, in particolar modo quando evolve nello shock settico (“una riduzione critica della perfusione dei tessuti che può condurre a uno stato di insufficienza multiorgano che coinvolge polmoni, reni e fegato”, sottolineano i manuali MSD). Tra le altre cause figurano anche interventi chirurgici importanti, ustioni, shock, pancreatite, trasfusioni, malattie autoimmuni, veleni, insufficienza cardiaca e altro ancora. In un terzo dei pazienti colpiti dalla sindrome da disfunzione multiorgano, tuttavia, la causa scatenante non è nota. In questi casi gli esperti ipotizzano l'alterazione dell'omeostasi (l'equilibrio dei vari parametri vitali) a causa di una variazione nella permeabilità intestinale, riduzione dell'apporto di ossigeno agli organi ed endotossine.

Come si cura la sindrome da disfunzione multiorgano

La sindrome da disfunzione multiorgano è difficile da trattare, peggiora rapidamente ed è spesso fatale, spiega il dottor Wang, “pertanto, la diagnosi precoce è fondamentale per prevenirne la progressione”. Ad oggi, tuttavia, non esistono trattamenti specifici per contrastarla, pertanto gli esperti sottolineano che la terapia è generalmente di supporto. “Gli interventi mirati alla risposta infiammatoria dell'ospite non si sono dimostrati efficaci nel prevenire le MODS o nel minimizzarne l'evoluzione”, spiega il professor Marshall. L'assistenza dei pazienti prevede la ventilazione meccanica o non invasiva, il mantenimento dell'omeostasi dei liquidi, la terapia sostitutiva renale e altre terapie di supporto multiorgano. Nonostante ciò, la MODS si ritiene sia responsabile del decesso del 50 percento dei pazienti ricoverati in terapia intensiva.

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