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Inclusa tra i gravi disordini che colpiscono il sistema nervoso, il kuru è una rara patologia sviluppatasi tra gli aborigeni della Papua Nuova Guinea che erano soliti consumare carne umana. Di origine prionica, potrebbe essere evoluta da una variante della malattia di Creutzfeldt-Jacob, nota al grande pubblico come “morbo della mucca pazza”. I sintomi della malattia neurologica, inguaribile e letale, sono del resto molto simili e abbracciano tremori, perdita di equilibrio e progressiva neurodegenerazione. Fu descritta per la prima volta all'inizio degli anni '60 del secolo scorso dal microbiologo australiano Michael Alpers, che assieme all'antropologa Shirley Lindenbaum studiò il popolo dei Fore della Papuasia; era noto per consumare i morti in macabri riti funerari.

Cos'è il kuru

Il kuru è tecnicamente una encefalopatia spongiforme trasmissibile analoga al morbo di Creutzfeldt-Jacob, una malattia del sistema nervoso inguaribile e letale. Il suo nome deriva dal termine kuria (o guria) che nella lingua dei Fore significa tremore, uno dei sintomi principali della patologia.

I sintomi del kuru

La sintomatologia del kuru coinvolge atassia (la perdita progressiva di eseguire movimenti volontari), tremori gravi, perdita di equilibrio e coordinazione, instabilità emotiva, depressione, crisi di risate incontrollate e difficoltà nella deglutizione. La fase clinica del kuru è tipicamente divisa in tre stadi, che possono essere preceduti da mal di testa e forti dolori a gambe e articolazioni. La prima fase è quella definita ambulante, nella quale sebbene sussistano difficoltà nel mantenere equilibrio e coordinazione il paziente riesce ancora a camminare; la seconda fase è quella sedentaria, caratterizzata da un peggioramento tale dell'atassia e dei tremori che non permette più di stare in piedi. Questo stadio è associato anche a instabilità motiva e alle risa incontrollate. Nella terza fase o terminale il paziente non riesce più a sostenere nemmeno la posizione seduta, ha difficoltà a deglutire (correndo il rischio della malnutrizione) e può perdere la parola e diventare incontinente. In questo stadio possono emergere gravi ferite ulcerate che tendono a infettarsi; spesso la morte sopraggiunge proprio per gravi infezioni.

Le cause del kuru

Il kuru è innescato da un prione, cioè un agente infettivo di natura proteica (non è un virus o un batterio poiché privo di acidi nucleici) che è in grado di deformare la struttura delle proteine. Quelle infette riescono a trasmettere l'anomalia alle proteine limitrofe rendendo devastanti gli effetti del prione. Il popolo della Papua Guinea si infettava mangiando carne umana, in particolar modo il cervello e altri organi interni dove la carica prionica risulta maggiore. Non a caso la stragrande maggioranza dei casi di kuru riguardava donne e bambini, cui spettava mangiare il tessuto cerebrale dei defunti in seno al rito funebre. Gli uomini erano sensibilmente meno esposti al kuru poiché consumavano principalmente i muscoli. Quando i medici si accorsero del legame tra cannibalismo e kuru le autorità vietarono immediatamente i riti, facendo col tempo crollare il numero di casi registrati. Poiché il prione può avere un'incubazione di ben 50 anni, alcuni casi sono stati segnalati anche in epoca piuttosto recente. Secondo gli scienziati tutto sarebbe nato da un membro dei Fore ammalatosi sporadicamente di una forma del morbo di Creutzfeldt-Jacob. Quando morì infettò chi consumò la sua carne e da allora il kuru si evolse e passò di generazione in generazione, fino a quando non furono proibiti i riti cannibali.