Morbo della mucca pazza o di Creutzfeldt-Jakob nell’uomo: cos’è, contagio, sintomi e cura
Sono trascorsi 31 anni da quando in Inghilterra, in un laboratorio veterinario di Weybridge, venne diagnosticato in una mucca il primo caso di encefalopatia spongiforme bovina (BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy), quello balzato agli onori della cronaca come il famigerato ‘morbo della mucca pazza', in grado di infettare anche l'essere umano. Da allora è stata affrontata una vera e propria epidemia, che nel corso degli anni, a causa del numero crescente di contagi e decessi, si è tradotta anche in alcuni bandi temporanei nella UE, come quello delle carni non disossate (la tipica bistecca fiorentina fu una delle ‘vittime') e delle farine animali per nutrire il bestiame. Oggi si ritiene che l'encefalopatia spongiforme bovina sia stata praticamente eradicata, tuttavia la sua versione umana, nota come malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), non è necessariamente legata al consumo di carne bovina infetta. Si tratta infatti di una patologia nota sin dagli anni '20 del secolo scorso, ben prima dell'esordio del morbo della mucca pazza.
Cosa provoca il morbo della mucca pazza
La causa scatenante dell'encefalopatia spongiforme bovina e del morbo di Creutzfeldt-Jakob è un prione, ovvero una proteina definita come “agente infettivo non convenzionale”. Non essendo né un virus né un batterio, esso si trasmette in maniera peculiare inducendo le proteine sane ad assumere una forma molecolare anomala, inoltre possiede diverse caratteristiche specifiche, come la resistenza alle elevate temperature e all'azione degradante degli enzimi. Tutti i prioni noti agiscono sul sistema nervoso e in generale su cellule neuronali.
La causa scatenante dell'epidemia
L'epidemia, che provocò una vera e propria strage negli allevamenti inglesi a partire dalla fine degli anni '80, fu innescata da una variazione nei processi di produzione delle farine animali che venivano utilizzate per nutrire il bestiame. All'epoca si rimuoveva il grasso in eccesso attraverso l'uso di solventi, ma alcune analisi dimostrarono il potenziale effetto cancerogeno, così si decise di passare a un più semplice metodo a pressione. Le temperature raggiunte con la nuova tecnica non erano tuttavia in grado di ‘uccidere' i prioni, e così, in breve tempo, da pochi bovini malati se ne contarono a migliaia. Dopo il bando, dal 2012 nella UE è di nuovo possibile alimentare il bestiame con farine di origine animale, ma i bovini possono essere nutriti solo con quelle provenienti da suini, ovini e pesci.
La trasmissione all'uomo
Come specificato, il prione aggredisce il tessuto neuronale, ed è proprio per questo che tra le prime contromisure per ridurre il rischio di contagio si è vietata la vendita del cervello, della colonna vertebrale, dei gangli e anche delle interiora dei bovini. Consumare carne contaminata da materiale cerebrale infettato dal prione può scatenare la versione umana del morbo della mucca pazza, la malattia di Creutzfeldt-Jakob nella variante vMCJ, che fu diagnosticata per la prima volta nel 1996. Al giorno d'oggi, grazie ai controlli rigorosi e ai vari obblighi imposti agli allevatori, è estremamente improbabile essere contagiati dal morbo consumando la carne.
Cos'è il morbo di Creuzfeld-Jakob
Il morbo di Creuzfeld-Jakob è, in parole semplici, una gravissima forma di demenza che ha il decorso più veloce di qualunque altra patologia neurodegenerativa di questo tipo. La morte può infatti sopraggiungere dopo appena tre mesi. Il prione, avviando una modifica nella struttura delle proteine sane, uccide i neuroni e genera dei veri e propri ‘buchi' nel tessuto cerebrale, che prende un caratteristico aspetto spugnoso. In media colpisce pazienti sui 60 anni nella sua forma definita sporadica, che si accompagna a quella familiare, iatrogena e alla variante legata al morbo della mucca pazza. Si tratta di una patologia letale per la quale non esiste una cura: uccide entro due anni l'85 percento dei malati e molto difficilmente si superano i tre. Nella sua forma sporadica è una malattia estremamente rara, dato che colpisce una persona ogni milione.
I sintomi del morbo di Creuzfeld-Jakob
Analogamente ad altre patologie neurodegenerative, il morbo di Creuzfeld-Jakob provoca perdita di memoria e deficit cognitivi, ma a causa della notevole aggressività ed ‘esplosività' presenta un numero di sintomi più vasto e variegato. Tra essi vi sono convulsioni, allucinazioni, cambi repentini della personalità, mioclono (contrazione muscolare involontaria), disartria, depressione, visione doppia, atrofia muscolare, difficoltà nel linguaggio, atassia (mancata coordinazione muscolare), disturbi del sonno e diverse altre condizioni
Diagnosi
Se i sintomi di una demenza presentano un rapido sviluppo progressivo e il paziente manifesta disturbi nel controllare e coordinare i movimenti, vengono effettuati alcuni esami come elettroencefalogrammi, risonanze magnetiche e analisi del liquido cerebrospinale alla ricerca di indizi che possano confermare o meno la presenza del morbo di Creuzfeld-Jakob. Nel caso della variante vMCJ, quella legata al morbo della mucca pazza, può essere eseguita anche una biopsia (prelievo di tessuto) della tonsilla, dove spesso si accumulano le proteine anomale condizionate dal prione.
[Foto di Tappancs]
