Cos’è la leucemia promielocitica acuta che ha ucciso il cantante Michele Merlo
La leucemia è un tumore del sangue che colpisce i globuli bianchi (leucociti) o le cellule destinate a diventarli dopo la maturazione. Ne esistono quattro tipologie principali: la leucemia linfatica acuta; la leucemia mieloide acuta; la leucemia linfatica cronica e la leucemia mieloide cronica. Le forme mieloidi, come spiegato dagli autorevoli manuali MSD, “derivano da alterazioni tumorali delle cellule che normalmente producono neutrofili, basofili, eosinofili e monociti”. La leucemia mieloide acuta (LMA) è una malattia potenzialmente letale, in cui le cellule immature che danno vita a quelle sopraindicate si trasformano in cellule maligne, in grado di sostituire rapidamente le cellule sane all'interno del midollo osseo e scatenare una serie di sintomi a cascata che possono causare il decesso del paziente. Questa forma di leucemia si suddivide in numerosi sottotipi che si differenziano l'uno dall'altro “per morfologia, immunofenotipo, citochimica e anomalie genetiche che determinano tutte implicazioni importanti per la prognosi e il trattamento”, scrivono gli esperti. Il cantautore ventottenne Michele Merlo (noto anche con il nome d'arte di Mike Bird) ha perso la vita proprio a causa di un sottotipo di leucemia mieloide acuta, la leucemia promielocitica acuta, conosciuta comunemente come leucemia fulminante. Ecco di cosa si tratta, quali sono i sintomi che la caratterizzano e come si cura.
Cos'è la leucemia promielocitica acuta
La leucemia promielocitica acuta, indicano i manuali MSD, è un sottotipo di leucemia mieloide acuta caratterizzata da anomalie genetiche ricorrenti. Nello specifico, può essere legata a una traslocazione cromosomica (uno scambio errato di porzioni tra cromosomi non omologhi) che coinvolge il cromosoma 15 e il cromosoma 17 nei promielociti, cellule ai primi stadi della maturazione destinati a svilupparsi in neutrofili. Quando si verifica questa aberrazione cromosomica le cellule immature e maligne che ne derivano vanno rapidamente a sostituire (e sopprimere nelle funzionalità) quelle sane presenti nel midollo osseo, dando così vita a una leucemia a progressione rapida e fatale – fulminante – se non opportunamente trattata. Come specificato dagli esperti, questa forma di leucemia rappresenta il 10-15 percento dei casi di leucemia mieloide acuta e interessa principalmente i giovani, con un'età media di 31 anni.
I sintomi della leucemia promielocitica acuta
Tra i sintomi della leucemia mieloide acuta, indicano i Manuali MSD, figurano stanchezza, pallore, spiccata sensibilità alle infezioni e alla febbre, ecchimosi (lividi) sulla pelle ed emorragie. Com'è noto dalla cronaca, lo sfortunato ex concorrente di Amici di Maria de Filippi ha sperimentato un'emorragia cerebrale come conseguenza della leucemia promielocitica acuta, che normalmente è associata a disturbi della coagulazione (coagulazione intravascolare disseminata). “Facilità alla formazione di lividi e al sanguinamento, talvolta sotto forma di sanguinamento dal naso o dalle gengive oppure emorragie cerebrali o addominali, sono il risultato del numero eccessivamente ridotto di piastrine”, viene specificato dall'autorevole manuale medico. Nelle leucemie mieloidi le cellule malate possono invadere diversi organi, determinare dolore osseo e articolare, dolore addominale, vomito e disturbi neurologici come cefalee e ictus.
La diagnosi della leucemia promielocitica acuta
La diagnosi della leucemia mieloide acuta viene effettuata attraverso esami del sangue (emocromo completo con misurazione dei leucociti) ed esame del midollo osseo, quest'ultimo necessario anche per differenziare le varie forme di tumori del sangue. La presenza di aberrazioni cromosomiche attraverso indagini genetiche ad hoc e la presenza di problemi di coagulazione possono indicare la leucemia promielocitica acuta. La diagnosi precoce è fondamentale per trattare con successo questa malattia. Un tempo era considerata una delle forme peggiori di leucemia, ma adesso, spiegano i Manuali MSD, si tratta di una di quelle con la prognosi migliore. “Oltre il 70% dei soggetti affetti da leucemia promielocitica acuta può guarire”, sottolineano gli esperti, ma è fondamentale diagnosticare rapidamente la condizione. Per questa ragione i sintomi (spesso aspecifici) devono essere accuratamente indagati durante la visita medica.
Come si cura la leucemia promielocitica acuta
Per trattare le leucemie esistono numerose opzioni, che abbracciano chemioterapia, terapia biologica, radioterapia, trapianto di cellule staminali e altro ancora. Per quanto concerne la leucemia promielocitica acuta associata a problemi di coagulazione, l'acido all-trans-retinoico (o tretinoina) può essere efficace in 2-5 giorni per correggere la coagulazione intravascolare disseminata, spiegano gli esperti. “Quando associato a daunorubicina o idarubicina, questo protocollo può indurre remissione nell'80%-90% dei pazienti e una sopravvivenza a lungo termine nel 65%-70%”. Un altro trattamento molto efficace contro la leucemia promielocitica acuta è la “terapia mirata con tretinoina e triossido di arsenico senza chemioterapia citotossica convenzionale”. È considerata dagli specialisti estremamente efficace ed è ben tollerata dai pazienti, con un tasso di guarigione superiore al 90 percento. Purtroppo per il giovane Michele Merlo la condizione è stata diagnosticata troppo tardi.