Scoperto come vengono uccisi i motoneuroni dei malati di SLA
La lotta contro la SLA, la sclerosi laterale amiotrofica, potrebbe essere ad un punto cruciale. I ricercatori della University of North Carolina School of Medicine hanno infatti annunciato di aver scoperto come siano strutturati i gruppi di proteine tossiche spesso associate a molti casi di SLA. Lo studio è stato pubblicato su Proceedings of the National Academy of Sciences.
La ricerca si è basata su un gruppo di pazienti malati di un tipo di Sla riscontrato nell'1-2% dei casi e che è associato con una variazione della proteina chiamata SOD1, normalmente un dimero, che porta alla formazione di grumi tossici composti da tre parti, conosciuti come “trimeri”, che insieme sono in grado di uccidere le cellule simili ai neuroni che gestiscono i movimenti (motoneuroni). Come sappiamo infatti i pazienti affetti da Sla, nel corso della malattia perdono la capacità di muoversi, parlare, deglutire e respirare.
La mutazione del SOD1 era già nota dagli anni '90, ma fino ad oggi non era chiaro come fossero composti i grumi tossici responsabili della morte dei motoneuroni. La scoperta di questa “anatomia” ha permesso agli scienziati di testare i reali effetti del trimero in laboratorio dove è stato possibile provare l'effetto che questi grumi hanno sui neuroni dedicati al movimento. Diversamente, i ricercatori spiegano che quando il SOD1 non si presenta sotto forma trimero non è letale.
Quest'ultimo passaggio è ciò che ha quindi permesso la svolta. In pratica, spiegano i ricercatori, “non resta” che comprendere cosa tenga uniti questi trimeri per poter poi sviluppare un farmaco capace di distruggere questa “colla” evitando la formazione dei grumi e la conseguente morte dei neuroni.
La scoperta apre anche nuove speranze per altre malattie neuro degenerative come l'Alzheimer e il Parkinson.
