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Leucemia: tipologie, sintomi e cura del tumore alle cellule del sangue

Una panoramica sulla leucemia, una famiglia di tumori del sangue suddivisa in varie forme e sottotipi in base alle cellule coinvolte e alla rapidità dell’evoluzione della patologia. Alcune leucemie sono caratteristiche dei bambini, altre colpiscono in età avanzata e possono essere asintomatiche per lungo periodo.
A cura di Andrea Centini
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Leucemia linfoblastica acuta. Credit:
Leucemia linfoblastica acuta. Credit:

Col termine leucemia ci si riferisce a un gruppo di malattie oncologiche legate alla proliferazione incontrollata di una cellula staminale emopoietica, il tipo che dà origine ai vari elementi corpuscolari del sangue come globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Nella maggior parte dei casi la leucemia è caratterizzata da una abnorme moltiplicazione di globuli bianchi (o leucociti) immaturi e/o malformati: il nome leucemia deriva infatti dall'unione dei termini greci leukos (bianco) e aima (sangue). Ne esistono varie tipologie, suddivise nelle grandi categorie “acuta” e “cronica”, termini legati principalmente alla rapidità con cui si accumulano le cellule tumorali: nel primo caso esse non funzionano in modo corretto, mentre nel secondo sono quasi normali. Ci sono varianti di leucemia che colpiscono più spesso i bambini, altre gli adulti. Gli uomini sono più esposti al rischio di ammalarsi, così come le persone che vivono nei Paesi industrializzati. Le cause esatte della leucemia sono sconosciute, tuttavia è noto il coinvolgimento di fattori genetici e ambientali.

Cos'è la leucemia

La leucemia è fondamentalmente una famiglia di tumori del sangue, con accumulo e proliferazione incontrollata di cellule malate a partire da una staminale emopoietica. Com'è noto, gli elementi del sangue vengono prodotti nel midollo osseo; in presenza di leucemia questo tessuto presente nelle ossa lunghe e nella parte centrale di alcune di quelle piatte dà vita a una moltiplicazione di cellule malate – in particolar modo globuli bianchi – che ostacola la formazione di quelle sane. Ciò determina una serie di sintomi legati alla leucemia, dalla tendenza a sviluppare infezioni – i globuli bianchi proteggono l'organismo dai patogeni – al rischio di anemia, passando per febbre, debolezza, dolori e molto altro ancora. Come indicato, la forma acuta si distingue dalla cronica per la velocità dell'insorgenza dei sintomi e anche dalla necessità di un trattamento più rapido e incisivo. Questi tumori del sangue si dividono ulteriormente nel tipo linfatico e mieloide; nel primo caso sono coinvolti i globuli bianchi chiamati linfociti, nel secondo i globuli rossi, i globuli bianchi diversi dai linfociti e le piastrine. In Italia ogni anno vengono diagnosticati circa 5.300 nuovi casi di leucemia tra gli uomini e poco meno di 4mila tra le donne.

I sintomi della leucemia

I sintomi della leucemia sono vari e molteplici, anche perché le cellule leucemiche sono in grado di penetrare in numerosi organi e alterarne le normali attività. Tra i più caratteristici vi sono febbre; stanchezza costante e debolezza; mal di testa; perdita di peso inspiegabile; fegato, milza e linfonodi ingrossati; suscettibilità alle infezioni; forte sudorazione (in particolar modo di notte); tendenza a sviluppare infezioni e a sanguinare; dolori osseri; formazione di lividi e chiazze rosse sulla pelle che prendono il nome di petecchie. Solo un attento esame medico può dare la diagnosi corretta di leucemia, dato che molti sintomi sono affini a quelli di altre patologie.

I tipi di leucemia

Le leucemie si suddividono in acute e croniche, che a loro volta possono essere linfoidi o mieloidi in base al tipo di cellula del sangue coinvolto. Si conoscono quattro sottotipi principali di leucemia: la leucemia linfoblastica acuta (LLA), tipica dei bambini ma che può svilupparsi anche negli adulti; la leucemia mieloide acuta (LMA), che al contrario della LLA è più comune negli adulti ma può colpire anche i più piccoli: la leucemia linfatica cronica (LLC), quella più frequente negli adulti e caratterizzata da una fase iniziale anche asintomatica; e la leucemia mieloide cronica (LMC), anch'essa frequente negli adulti e legata a una lunga fase asintomatica. Esistono anche altre forme meno diffuse come la leucemia a cellule capellute (HCL), la leucemia linfocitica granulare a grandi cellule e la leucemia prolinfocitica a cellule T.

Leucemia linfoblastica acuta (LLA)

La leucemia linfoblastica acuta (LLA) è un tumore del sangue piuttosto raro legato alla proliferazione tumorale di un linfocita T o B immaturo. Colpisce soprattutto i bambini e rappresenta il 25 percento delle neoplasie pediatriche. Ogni anno in Italia si registrano 450 casi tra i maschi e 320 tra le femmine.

Leucemia mieloide acuta (LMA)

La leucemia mieloide acuta viene diagnosticata poco frequentemente prima dei 45 anni di età ed è caratterizzata da una rapida evoluzione. È legata alla proliferazione incontrollata di cellule corpuscolari del sangue immature, differenti da quelle che danno origine a linfociti B e T. In Italia colpisce circa 2mila persone ogni anno, in maggioranza uomini (1200).

Leucemia linfatica cronica (LLC)

La leucemia linfatica cronica è la più diffusa in assoluto e colpisce prevalentemente soggetti anziani: meno del 15 percento dei casi viene diagnosticato prima dei 60 anni. Normalmente è coinvolta la proliferazione incontrollata di una staminale emopoietica che dà origine a linfociti B. In Italia colpisce ogni anno oltre 1500 uomini e circa 1100 donne.

Leucemia mieloide cronica (LMC)

Come la leucemia linfatica cronica, la leucemia mieloide cronica interessa soprattutto i pazienti anziani. Spesso i suoi sintomi compaiono dopo molto tempo. È una malattia abbastanza rara, che in Italia colpisce meno di 700 uomini e circa 500 donne all'anno.

Cause e diagnosi della leucemia

Le cause esatte della leucemia sono sconosciute, tuttavia è noto il coinvolgimento di fattori ambientali e genetici, così come un aumento del rischio per chi è affetto da determinate condizioni, come la sindrome di Down. Come indicato, la patologia colpisce principalmente gli uomini dei Paesi occidentali/industrializzati. Anche la presenza di casi in famiglia aumenta il rischio di ammalarsi, oltre all'essere stati sottoposti a chemioterapia e radioterapia per combattere un tumore maligno. Tra gli altri fattori di rischio si annoverano il vizio del fumo, l'esposizione a sostanze chimiche – come il benzene – e alle radiazioni. La diagnosi di leucemia deriva dall'analisi di biopsie estratte dal midollo osseo, in seguito ad analisi del sangue che mostrano valori anomali ad esempio dei globuli bianchi. Spesso le leucemie vengono rilevate durante esami di routine, proprio perché possono manifestare una lunga fase asintomatica.

Cura della leucemia

Esistono numerose opzioni di trattamento per la leucemia, e sono legate al tipo di patologia, all'età del paziente e alle condizioni di salute dello stesso. Si spazia dalla rivoluzionaria tecnica con le cellule Car-T al trapianto di midollo osseo per immettere staminali sane. Possono essere sfruttati anche farmaci a bersaglio molecolare – come l'imatinib per la leucemia mieloide cronica -, immunoterapie e più tradizionali chemioterapie e radioterapie con radiazioni ionizzanti. Proprio grazie alle disponibilità terapeutiche, che hanno fatto passi da gigante negli ultimi anni, di leucemia si può sopravvivere, anche quando si tratta delle forme più acute.

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