La Francia sospende gli studi sui prioni dopo che un altro ricercatore ha contratto la malattia
La Francia ha temporaneamente sospeso in via precauzionale tutti gli studi sui prioni nei laboratori pubblici per almeno tre mesi. La decisione è stata presa dopo che la segnalazione di un possibile nuovo caso di malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), l’encefalopatia da prioni più comune nell’uomo, in uno dei ricercatori in pensione dell'Istituto nazionale di ricerca per l’agricoltura, l’alimentazione e l’ambiente (INRAE) che aveva lavorato con i prioni.
Sebbene le cause di questa rara e fatale malattia cerebrale siano ancora da accertare, questo potrebbe essere il secondo caso di malattia da prioni in un laboratorio gestito dall’istituto francese INRAE dopo quello di Emilie Jaumain, un’assistente ingegnere che ha contratto la malattia dopo essersi ferita ad un pollice durate un esperimento con topi contagiati da prioni.
I prioni sono una classe di proteine ripiegate in modo anomalo e in grado di trasmettere la loro forma mal ripiegata a varianti normali della stessa proteina, causando una malattia cerebrale degenerativa, progressiva e incurabile che risulta fatale. “Il periodo di sospensione posto in essere – spiega l’INRA in una nota – oggi consentirà di valutare la possibilità di un collegamento tra il caso osservato e la precedente attività professionale della persona e di adeguare, se necessario, le misure preventive in vigore nei laboratori di ricerca”. In seguito alla morte di Jaumain, nel luglio 2019, gli ispettori inviati dal Ministeri della ricerca e dell’agricoltura francesi avevano effettuato un ispezione generale nei laboratori pubblici d’Oltralpe che trattano i prioni, il cui rapporto si è concluso sulla conformità normativa dei laboratori visitati nonché sulla presenza di una cultura del controllo del rischio all’interno dei gruppi di ricerca.
La ricerca sulle proteine prioniche, evidenzia l’INRAE, consente importanti progressi nella comprensione del funzionamento di questi agenti patogeni infettivi e contribuisce a risultati trasferibili ad altre malattie degenerative correlate come l’Alzheimer e il morbo di Parkinson. Le malattie da prioni non sono note per essere contagiose attraverso un contatto casuale da persona a persona o da animale a persone. La trasmissione avviene generalmente attraverso il consumo di carne di manzo contaminata (come nella variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob). Da persona a persona, invece, il contagio può verificarsi in seguito a trapianti di organi e tessuti, all’uso di strumenti chirurgici contaminati, o, più raramente, tramite trasfusioni di sangue.
Le malattie da prioni si riscontrano in molti mammiferi, come visoni, alci, cervi, pecore e bovini domestici, e possono essere trasmesse tra le specie attraverso la catena alimentare. Tuttavia, la trasmissione dagli animali all’uomo è stata osservata solo nella variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, dopo che la gente ha consumato la carne di bovini affetti da encefalopatia spongiforme bovina (o morbo della mucca pazza).
Ad oggi sono state identificate oltre 50 mutazioni prioniche che causano diversi tipi di malattia, tra cui, oltre alle malattia di Creutzfeldt-Jakob, la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker, una serie di malattie con caratteristiche miste di malattia di Creutzfeldt-Jakob e di sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e e alcune patologie clinicamente e patologicamente diverse dalle altre malattie prioniche, come la malattia da prioni associata a diarrea e a neuropatia autonomica. La malattia di Creutzfeldt-Jakob che, come detto, è la più frequente forma umana di malattia prionica, si manifesta con sintomi che comprendono demenza, mioclono e altri deficit del sistema nervoso centrale. Il decesso generalmente sopraggiunge tra 4 mesi e 2 anni dopo l’esordio, a seconda della forma e del sottotipo di malattia di Creutzfeldt-Jakob.
